Внешний вид представленных товаров может отличаться от изображенного на фотографии.
Куван Таблетки раств. 100 мг №30 в Гатчине
О товаре
Действующее вещество:
Сапроптерин (Sapropterin)
Категория:
Болезни крови
ЖНВЛП
Противопоказан детям
- Наличие
- 0 аптек
- Доступно для брони
- 0 аптек
- Обновлено
- 16.09.2026
Когда препарат появится, вам будет автоматически отправлено письмо и(или) смс.
Через Telegram
Соглашаюсь получать сервисные сообщения, акции и предложения от RusLek.ru и партнёров посредством смс, email и других способов связи
Нажимая кнопку «Отправить», я подтверждаю, что ознакомился с Политикой обработки персональных данных, принимаю Пользовательское соглашение и даю своё согласие на обработку персональных данных
Аналоги Куван Таблетки раств. 100 мг №30 по действующему веществу
Подходящие товары не найдены
Похожие товары
Инструкция по применению
Код ATX
A16AX07 (Сапроптерин)
Действующее вещество
сапроптерин (sapropterin)
USAN Mod. Принятое к употреблению в США модифицированное наименование
USAN Mod. Принятое к употреблению в США модифицированное наименование
Показания к применению
Гиперфенилаланинемия у взрослых и детей с фенилкетонурией или нарушением обмена тетрагидробиоптерина (в комбинации с диетой).
Форма выпуска
Таблетки растворимые круглые, от почти белого до светло-желтого цвета с мраморной поверхностью и тиснением "177" на одной стороне.
1 таб.
сапроптерина гидрохлорид 100 мг,
что соответствует содержанию сапроптерина 76.8 мг
Вспомогательные вещества: аскорбиновая кислота - 5 мг, кросповидон - 13.5 мг, кальция гидрофосфат - 6.54 мг, маннитол - 171.18 мг, рибофлавин - 0.03 мг, натрия стеарилфумарат - 3.75 мг.
30 шт. - флаконы (1) - пачки картонные.
120 шт. - флаконы (1) - пачки картонные.
1 таб.
сапроптерина гидрохлорид 100 мг,
что соответствует содержанию сапроптерина 76.8 мг
Вспомогательные вещества: аскорбиновая кислота - 5 мг, кросповидон - 13.5 мг, кальция гидрофосфат - 6.54 мг, маннитол - 171.18 мг, рибофлавин - 0.03 мг, натрия стеарилфумарат - 3.75 мг.
30 шт. - флаконы (1) - пачки картонные.
120 шт. - флаконы (1) - пачки картонные.
Лекарственная форма
Куван®
Таб. растворимые 100 мг: 30 или 120 шт.
рег. №: ЛП-002533 от 15.07.14 - Бессрочно
Дата переоформления: 19.03.21
Таб. растворимые 100 мг: 30 или 120 шт.
рег. №: ЛП-002533 от 15.07.14 - Бессрочно
Дата переоформления: 19.03.21
Способ применения и дозы
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
Индивидуальный, в зависимости от показаний и массы тела пациента. Назначают внутрь.
Лечение сапроптерином должен назначать и контролировать врач, имеющий опыт лечения фенилкетонурии и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.
Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля содержания фенилаланина в крови и пищевого баланса.
Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при фенилкетонурии, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение сапротерин назначают для длительного применения. Однако опыт его длительного применения ограничен.
Пациенты, получающие сапроптерин, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).
Индивидуальный, в зависимости от показаний и массы тела пациента. Назначают внутрь.
Лечение сапроптерином должен назначать и контролировать врач, имеющий опыт лечения фенилкетонурии и нарушений обмена тетрагидробиоптерина.
Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема препарата необходимо для обеспечения адекватного контроля содержания фенилаланина в крови и пищевого баланса.
Поскольку гиперфенилаланинемия является хроническим состоянием как при фенилкетонурии, так и при нарушении обмена тетрагидробиоптерина, при положительном ответе на лечение сапротерин назначают для длительного применения. Однако опыт его длительного применения ограничен.
Пациенты, получающие сапроптерин, должны соблюдать диету с ограничением фенилаланина, а также регулярно проходить клиническое и лабораторное обследование (включая контроль фенилаланина и тирозина в крови, оценку поступления питательных веществ и психомоторного развития).
Беременным и кормящим
Подтвержденных данных клинических исследований применения сапроптерина при беременности нет. В экспериментальных исследованиях на животных прямых или опосредованных неблагоприятных эффектов на развитие эмбриона и плода, а также на родовую деятельность и постнатальное развитие не обнаружено.
Необходимо строго контролировать концентрацию фенилаланина в крови женщин, планирующих беременность, как до наступления беременности, так и на всем ее протяжении. В противном случае, недостаточно строгий контроль концентрации фенилаланина может привести к опасным последствиям, как для матери, так и для плода. Контролируемое врачом ограничение поступления фенилаланина с пищей до начала и во время беременности является средством первого выбора при лечении этих пациенток.
Вопрос о назначении сапроптерина беременной женщине должен рассматриваться только в том случае, если строгое соблюдение диеты не обеспечивает адекватного снижения концентрации фенилаланина в крови. Сапроптерин следует назначать беременным женщинам с осторожностью.
Противопоказано применение в период грудного вскармливания.
Необходимо строго контролировать концентрацию фенилаланина в крови женщин, планирующих беременность, как до наступления беременности, так и на всем ее протяжении. В противном случае, недостаточно строгий контроль концентрации фенилаланина может привести к опасным последствиям, как для матери, так и для плода. Контролируемое врачом ограничение поступления фенилаланина с пищей до начала и во время беременности является средством первого выбора при лечении этих пациенток.
Вопрос о назначении сапроптерина беременной женщине должен рассматриваться только в том случае, если строгое соблюдение диеты не обеспечивает адекватного снижения концентрации фенилаланина в крови. Сапроптерин следует назначать беременным женщинам с осторожностью.
Противопоказано применение в период грудного вскармливания.
Детям
С осторожностью следует назначать сапроптерин детям в возрасте до 4 лет.
Пожилым
С осторожностью следует назначать сапроптерин пациентам пожилого возраста (старше 65 лет), т.к. его безопасность и эффективность у данной группы пациентов не установлена.
Применение при нарушениях функции печени
С осторожностью следует назначать сапроптерин при печеночной недостаточности.
Применение при нарушениях функции почек
С осторожностью следует назначать сапроптерин при почечной недостаточности.
Особые указания
Продолжительное или периодически повторяющееся нарушение метаболической цепи фенилаланин - тирозин - дигидрокси-L-фенилаланин (DOPA) может выразиться в недостаточной выработке организмом белка и нейромедиаторов.
Длительное снижение концентрации фенилаланина и тирозина в раннем детском возрасте может привести к нарушениям развития нервной системы.
Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема сапроптерина необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.
Перед назначением сапроптерина пациентам с сопутствующими заболеваниями требуется консультация врача, т.к. при некоторых заболеваниях концентрация фенилаланина в крови может повышаться.
Данные о длительном применении сапроптерина ограничены.
У пациентов, имеющих предрасположенность к судорогам, сапроптерин следует применять с осторожностью. У таких пациентов может отмечаться появление или обострение судорожной активности, особенно в начале терапии.
Использование в педиатрии
При применении сапроптерина у детей, особенно возраста до 1 года, следует проводить частый мониторинг крови для поддержания рекомендованного уровня фенилаланина в крови.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
Исследований воздействия на способность к управлению транспортными средствами и другими механизмами не проводилось. Тем не менее, в связи с возможным развитием нежелательных реакций со стороны ЦНС (головная боль), следует соблюдать осторожность при управлении транспортом и выполнении других видов деятельности, требующих повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.
Длительное снижение концентрации фенилаланина и тирозина в раннем детском возрасте может привести к нарушениям развития нервной системы.
Строгое регулирование поступления фенилаланина и общего белка с пищей на фоне приема сапроптерина необходимо для обеспечения адекватного контроля уровня фенилаланина в крови и пищевого баланса.
Перед назначением сапроптерина пациентам с сопутствующими заболеваниями требуется консультация врача, т.к. при некоторых заболеваниях концентрация фенилаланина в крови может повышаться.
Данные о длительном применении сапроптерина ограничены.
У пациентов, имеющих предрасположенность к судорогам, сапроптерин следует применять с осторожностью. У таких пациентов может отмечаться появление или обострение судорожной активности, особенно в начале терапии.
Использование в педиатрии
При применении сапроптерина у детей, особенно возраста до 1 года, следует проводить частый мониторинг крови для поддержания рекомендованного уровня фенилаланина в крови.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
Исследований воздействия на способность к управлению транспортными средствами и другими механизмами не проводилось. Тем не менее, в связи с возможным развитием нежелательных реакций со стороны ЦНС (головная боль), следует соблюдать осторожность при управлении транспортом и выполнении других видов деятельности, требующих повышенного внимания и быстроты психомоторных реакций.
Противопоказания
Период грудного вскармливания; повышенная чувствительность к сапроптерину.
С осторожностью: почечная или печеночная недостаточность; предрасположенность к судорогам; одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в т.ч. метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в т.ч. при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы ФДЭ5, миноксидил); пожилой возраст (старше 65 лет); беременность; детский возраст до 4 лет.
С осторожностью: почечная или печеночная недостаточность; предрасположенность к судорогам; одновременный прием с леводопой, ингибиторами дигидрофолатредуктазы (в т.ч. метотрексат, триметоприм), вазодилататорами, в т.ч. при местном применении (нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин, ингибиторы ФДЭ5, миноксидил); пожилой возраст (старше 65 лет); беременность; детский возраст до 4 лет.
Побочные эффекты
Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль.
Со стороны дыхательной системы: очень часто - ринорея; часто - фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.
Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея, рвота, боль в животе.
Со стороны обмена веществ и питания: часто - гипофенилаланинемия.
Прочие: в отдельных случаях отмечались реакции гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции), сыпь.
После прекращения приема сапроптерина может отмечаться синдром отмены, который проявляется повышением концентрации фенилаланина в крови выше первоначальных значений.
Со стороны дыхательной системы: очень часто - ринорея; часто - фаринголарингеальная боль, заложенность носа, кашель.
Со стороны пищеварительной системы: часто - диарея, рвота, боль в животе.
Со стороны обмена веществ и питания: часто - гипофенилаланинемия.
Прочие: в отдельных случаях отмечались реакции гиперчувствительности (включая серьезные аллергические реакции), сыпь.
После прекращения приема сапроптерина может отмечаться синдром отмены, который проявляется повышением концентрации фенилаланина в крови выше первоначальных значений.
Взаимодействие с другими препаратами
Несмотря на то, что сопутствующее применение лекарственных препаратов из группы ингибиторов дигидрофолатредуктазы (например, метотрексата, триметоприма) не изучалось, такие препараты могут влиять на метаболизм ВН4. Следует с осторожностью назначать данные лекарственные средства при одновременном применении сапроптерина.
ВН4 является ко-фактором синтазы оксида азота (NO). Сапроптерин следует с осторожностью применять одновременно с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, включая средства для местного применения, вследствие его влияния на метаболизм или механизм действия NO. К ним относятся классические донаторы NO (например, нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы ФДЭ5 (такие как силденафил, варденафил, тадалафил) и миноксидил.
Сапроптерин необходимо с осторожностью применять у пациентов, получающих леводопу, т.к. комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.
ВН4 является ко-фактором синтазы оксида азота (NO). Сапроптерин следует с осторожностью применять одновременно с препаратами, оказывающими сосудорасширяющее действие, включая средства для местного применения, вследствие его влияния на метаболизм или механизм действия NO. К ним относятся классические донаторы NO (например, нитроглицерин, изосорбида динитрат, натрия нитропруссид, молсидомин), ингибиторы ФДЭ5 (такие как силденафил, варденафил, тадалафил) и миноксидил.
Сапроптерин необходимо с осторожностью применять у пациентов, получающих леводопу, т.к. комбинированная терапия леводопой и сапроптерином у пациентов с недостаточностью ВН4 может повышать возбудимость и раздражительность, а также вызывать появление и учащение судорог, особенно в начале терапии. В этом случае может потребоваться коррекция дозы леводопы.
Клинико-фармакологическая группа
Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности
Фармакологическое действие
Сапроптерин - искусственно синтезированный эквивалент природного 6R-BH4, который является ко-фактором гидроксилаз для фенилаланина, тирозина и триптофана. Обоснование его применения у пациентов с фенилкетонурией, чувствительных к терапии тетрагидробиоптерином, заключается в восстановлении активности поврежденной фенилаланингидроксилазы и, следовательно, в усилении или восстановлении окислительного метаболизма фенилаланина до уровня, достаточного для снижения или удержания его концентрации в крови, в предотвращении или ослаблении дальнейшего накопления фенилаланина, а также в увеличении толерантности к фенилаланину, поступающему с пищей. Обоснованием назначения сапротерина у пациентов с болезнями нарушения обмена тетрагидробиоптерина является восполнение недостатка ВН4 и, таким образом, восстановление активности фенилаланингидроксилазы, триптофангидроксилазы, тирозингидроксилазы и синтазы оксида азота.
Фармако-терапевтическая группа
Ферментопатий наследственных средство лечения
Фармакокинетика
После приема внутрь сапроптерин абсорбируется из ЖКТ, при этом Cmax в плазме крови натощак достигается через 3-4 ч. Скорость и степень абсорбции сапроптерина зависят от типа принимаемой с ним пищи. Высококалорийная пища с высоким содержанием жиров усиливает абсорбцию сапроптерина, по сравнению с его приемом натощак, что через 4-5 ч после приема приводит к повышению его Сmax в среднем, на 40-85%.
Сапроптерин преимущественно распределялся в почках, надпочечниках и печени.
Сапроптерина дигидрохлорид метаболизируется, главным образом, в печени до дигидробиоптерина и биоптерина. Поскольку сапроптерина дигидрохлорид является искусственно синтезированным аналогом 6R-BH4, вполне обоснованно можно ожидать, что он метаболизируется тем же путем, что и природный 6R-BH4. Фолиевая кислота и витамин В12 могут повышать уровень ВН4.
После приема внутрь большая часть дозы выводится через кишечник, меньшая часть - почками.
Сапроптерин преимущественно распределялся в почках, надпочечниках и печени.
Сапроптерина дигидрохлорид метаболизируется, главным образом, в печени до дигидробиоптерина и биоптерина. Поскольку сапроптерина дигидрохлорид является искусственно синтезированным аналогом 6R-BH4, вполне обоснованно можно ожидать, что он метаболизируется тем же путем, что и природный 6R-BH4. Фолиевая кислота и витамин В12 могут повышать уровень ВН4.
После приема внутрь большая часть дозы выводится через кишечник, меньшая часть - почками.
Дополнительные сведения
Владелец регистрационного удостоверения:
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
Произведено:
EXCELLA, GmbH & Co.KG (Германия)
Выпускающий контроль качества:
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
Произведено:
EXCELLA, GmbH & Co.KG (Германия)
Выпускающий контроль качества:
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
Отзывов о препарате пока нет. Будьте первым, кто поделится опытом.
Вопросов о препарате пока нет.
Оплата и получение заказа
Как заказать
Оформить заявку на Куван Таблетки раств. 100 мг №30 в Гатчине через сайт РусЛек можно даже при его отсутствии: выберите уведомление о появлении, и мы сообщим, когда препарат снова будет в наличии. Если нужен аналог прямо сейчас — посмотрите другие формы выпуска и дозировки Куван Таблетки раств. 100 мг №30, препараты с тем же действующим веществом (Сапроптерин (Sapropterin)) или средства из той категории «Болезни крови». Их можно заказать стандартно: выберите аптеку с наличием, добавьте в корзину и подтвердите бронирование. После этого аптека свяжется с вами по телефону, SMS, email или в мессенджерах. Также можно зарезервировать препарат напрямую на сайтах аптек‑партнёров. Если нужная аптека не подключена к системе бронирования РусЛек, перед визитом лучше позвонить и уточнить наличие и цену.
Оплата
Купить Куван (таблетки раств. 100 мг №30, а также аналоги и другие формы) можно с оплатой в аптеке Гатчины при получении — наличными или картой. Учтите: цена на сайте и в аптеке может различаться, поэтому рекомендуем заранее уточнить актуальную стоимость по телефону выбранной аптеки. При оформлении заявки на отсутствующий препарат оплата не требуется, вы просто оставляете запрос на оповещение.
Доставка
Возможность доставки по Гатчине зависит от конкретной аптеки‑партнёра. Аптеки с собственной курьерской службой или работающие с транспортными компаниями отмечены специальными значками. Условия, стоимость и необходимость предоплаты (иногда требуется) уточняйте в аптеке при заказе. Обратите внимание: рецептурные препараты могут быть недоступны для доставки. Для отсутствующего в данный момент Куван Таблетки раств. 100 мг №30 доставка недоступна, но как только препарат появится — вы сможете забронировать его с доставкой или самовывозом.
Гарантии
РусЛек — это сервис поиска и резервирования лекарств, а не аптека. Мы не продаём и не доставляем препараты напрямую, в том числе Куван Таблетки раств. 100 мг №30 и его аналоги. Однако если у вас возникнут проблемы с аптеками‑партнёрами (например, по заказу аналога или заявке на появление), звоните на нашу горячую линию 8 800 777‑30‑29 — мы поможем решить вопрос максимально быстро.
Регистрационное удостоверение
Номер регистрационного удостоверения:
ЛП-002533
Владелец регистрационного удостоверения:
БиоМарин Интернэшнл Лимитед
Страна:
Ирландия
Дата получения:
15.07.2014
Вы можете ознакомиться с удостоверением в Государственном реестре лекарственных средств или скачать его по кнопке ниже: