Внешний вид представленных товаров может отличаться от изображенного на фотографии.
Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1 в Дубне
О товаре
Действующее вещество:
Элосульфаза альфа
Категория:
Ферменты
- Наличие
- 0 аптек
- Доступно для брони
- 0 аптек
- Обновлено
- 19.09.2026
Когда препарат появится, вам будет автоматически отправлено письмо и(или) смс.
Через Telegram
Соглашаюсь получать сервисные сообщения, акции и предложения от RusLek.ru и партнёров посредством смс, email и других способов связи
Нажимая кнопку «Отправить», я подтверждаю, что ознакомился с Политикой обработки персональных данных, принимаю Пользовательское соглашение и даю своё согласие на обработку персональных данных
Аналоги Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1 по действующему веществу
Подходящие товары не найдены
Похожие товары
Инструкция по применению
Код ATX
A16AB12 (Элосульфаза альфа)
Действующее вещество
элосульфаза альфа (elosulfase alfa)
Rec.INN зарегистрированное ВОЗ
Rec.INN зарегистрированное ВОЗ
Показания к применению
Лечение мукополисахаридоза IV тип А (МПС IVa, синдром Моркио тип А) у пациентов всех возрастных категорий.
bloombeauty.uz
AD
Learn More
bloombeauty.uz
AD
Learn More
Форма выпуска
Концентрат для приготовления раствора для инфузий в виде прозрачного или слегка опалесцирующего, бесцветного или светло-желтого раствора, не содержащего посторонних механических включений.
5 мл (1 фл.)
элосульфаза альфа 5 мг
Вспомогательные вещества: натрия ацетата тригидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, аргинина гидрохлорид, сорбит (Е420), полисорбат 80, вода д/и.
5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
5 мл (1 фл.)
элосульфаза альфа 5 мг
Вспомогательные вещества: натрия ацетата тригидрат, натрия дигидрофосфата моногидрат, аргинина гидрохлорид, сорбит (Е420), полисорбат 80, вода д/и.
5 мл - флаконы (1) - пачки картонные.
Лекарственная форма
Вимизайм®
Конц. д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-(001669)-(РГ-RU) от 13.01.23 - Действующее
Предыдущий рег. №: ЛП-005202
Конц. д/пригот. р-ра д/инф. 1 мг/1 мл: фл. 5 мл 1 шт.
рег. №: ЛП-(001669)-(РГ-RU) от 13.01.23 - Действующее
Предыдущий рег. №: ЛП-005202
Способ применения и дозы
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
В/в в виде инфузии.
Лечение следует проводить в условиях медицинских учреждений под наблюдением врача или медицинского работника, обладающих опытом лечения пациентов, страдающих мукополисахаридозом.
Введение необходимо проводить под контролем медицинского работника, владеющего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях.
Рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг 1 раз/нед. Общая продолжительность инфузии составляет около 4 ч. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 мин до начала инфузии провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами или без них.
В/в в виде инфузии.
Лечение следует проводить в условиях медицинских учреждений под наблюдением врача или медицинского работника, обладающих опытом лечения пациентов, страдающих мукополисахаридозом.
Введение необходимо проводить под контролем медицинского работника, владеющего навыками оказания экстренной медицинской помощи при неотложных состояниях.
Рекомендуемая доза элосульфазы альфа составляет 2 мг/кг 1 раз/нед. Общая продолжительность инфузии составляет около 4 ч. Для того, чтобы уменьшить риск возникновения реакций, связанных с инфузией, рекомендуется за 30-60 мин до начала инфузии провести премедикацию антигистаминными препаратами в сочетании с жаропонижающими лекарственными средствами или без них.
Беременным и кормящим
Рекомендуется избегать применения при беременности, за исключением случаев, когда это строго необходимо.
Неизвестно, выделяется ли элосульфаза альфа с грудным молоком у человека. При принятии решения о продолжении/прекращении грудного вскармливания или возможности продолжения/прерывания терапии элосульфазой альфа следует оценить потенциальную пользу грудного вскармливания для младенца и терапию элосульфазой альфа для матери.
Неизвестно, выделяется ли элосульфаза альфа с грудным молоком у человека. При принятии решения о продолжении/прекращении грудного вскармливания или возможности продолжения/прерывания терапии элосульфазой альфа следует оценить потенциальную пользу грудного вскармливания для младенца и терапию элосульфазой альфа для матери.
Детям
Препарат разрешен для применения у детей и подростков в возрасте до 18 лет
Особые указания
Очень важно, особенно в случае тяжелых форм заболеваний, начать лечение как можно раньше, до появления необратимых клинических проявлений заболевания.
Как и в случае внутривенного применения других лекарственных препаратов белковой природы, возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности. При развитии анафилаксии и тяжелых аллергические реакций реакций следует немедленно прекратить инфузию и начать проведение соответствующего лечения. Пациентам, у которых в прошлом отмечались тяжелые аллергические реакции на введение элосульфазы альфа, при последующих введениях следует соблюдать осторожность.
При развитии тяжелой инфузионной реакции следует немедленно остановить введение элосульфазы альфа и начать соответствующее лечение. Необходимо учитывать риски и преимущества возобновления введения элосульфазы альфа после возникновения тяжелых реакций.
Компрессия спинного мозга или шейного отдела спинного мозга (КСМ) является тяжелым осложнением МПС IVa и может развиваться при естественном течении заболевания. В период лечения следует контролировать состояние пациентов с МПС IVa на предмет выявления признаков и симптомов КСМ (боль в спине, паралич конечностей ниже уровня компрессии, недержание мочи и кала) и обеспечить им необходимый клинический уход.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
При применении элосульфазы альфа наблюдались случаи головокружения, что может отрицательно повлиять на способность пациентов к деятельности, требующей повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.
Как и в случае внутривенного применения других лекарственных препаратов белковой природы, возможно развитие тяжелых реакций гиперчувствительности. При развитии анафилаксии и тяжелых аллергические реакций реакций следует немедленно прекратить инфузию и начать проведение соответствующего лечения. Пациентам, у которых в прошлом отмечались тяжелые аллергические реакции на введение элосульфазы альфа, при последующих введениях следует соблюдать осторожность.
При развитии тяжелой инфузионной реакции следует немедленно остановить введение элосульфазы альфа и начать соответствующее лечение. Необходимо учитывать риски и преимущества возобновления введения элосульфазы альфа после возникновения тяжелых реакций.
Компрессия спинного мозга или шейного отдела спинного мозга (КСМ) является тяжелым осложнением МПС IVa и может развиваться при естественном течении заболевания. В период лечения следует контролировать состояние пациентов с МПС IVa на предмет выявления признаков и симптомов КСМ (боль в спине, паралич конечностей ниже уровня компрессии, недержание мочи и кала) и обеспечить им необходимый клинический уход.
Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами
При применении элосульфазы альфа наблюдались случаи головокружения, что может отрицательно повлиять на способность пациентов к деятельности, требующей повышенной концентрации внимания и быстроты психомоторных реакций.
Противопоказания
Тяжелые или угрожающие жизни реакции повышенной чувствительности к элосульфазе альфа.
Побочные эффекты
Со стороны иммунной системы: часто - реакции повышенной чувствительности; редко - анафилаксия. Образование нейтрализующих антител: связи между высоким титром антител или наличием нейтрализующих антител и снижением эффективности или развитием анафилаксии и прочих реакций гиперчувствительности не наблюдалось; антитела класса IgE к элосульфазе альфа обнаруживались у <10% пациентов, получавших лечение, и не всегда сопровождались развитием анафилаксии или других реакций гиперчувствительности
Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль, головокружение.
Со стороны дыхательной системы: очень часто - одышка.
Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диарея, рвота, боль в ротоглотке, боль в верхней части живота, боль в животе, тошнота.
Со стороны костно-мышечной системы: часто - боль в мышцах.
Общие реакции: очень часто - озноб, лихорадка; возможны инфузионные реакции, иммуногенные реакции.
Со стороны нервной системы: очень часто - головная боль, головокружение.
Со стороны дыхательной системы: очень часто - одышка.
Со стороны пищеварительной системы: очень часто - диарея, рвота, боль в ротоглотке, боль в верхней части живота, боль в животе, тошнота.
Со стороны костно-мышечной системы: часто - боль в мышцах.
Общие реакции: очень часто - озноб, лихорадка; возможны инфузионные реакции, иммуногенные реакции.
Клинико-фармакологическая группа
Препарат для лечения наследственной ферментативной недостаточности
Фармакологическое действие
Элосульфаза альфа предназначен для обеспечения экзогенным ферментом rhGALNS, который проникая в лизосомы клеток, ускоряет катаболизм гликозаминогликанов (ГАГ), кератансульфата (КС) и хондроитин-6-сульфата (Х6С).
Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс кератансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVa) — синдромом Моркио типа А. Мукополисахаридозами называют группу лизосомных болезней накопления, причиной которых является недостаточность специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозаминогликанов. МПС IVa характеризуется отсутствием или недостаточностью активности N-ацетилгалактазамин-6-сульфатазы. Недостаточная активность сульфатазы приводит к накоплению субстратов гликозаминогликанов, кератансульфата и хондроитин-6-сульфата в лизосомах клеток всего организма и вызывает нарушения функций клеток, тканей и органов.
Положительное действие элосульфазы альфа при синдроме Моркио типа А проявляется в улучшении физической выносливости, измеряемой тестом 6-минутной ходьбы, а также снижением содержания кератансульфата в моче, что демонстрирует положительный фармакодинамический эффект на патологическое накопление кератансульфата в лизосомах клеток
Элосульфаза альфа поступает в лизосомы при участии катион-независимых маннозо-6-фосфатных рецепторов, восстанавливая активность GALNS и клиренс кератансульфата у пациентов с мукополисахаридозом IV типа А (МПС IVa) — синдромом Моркио типа А. Мукополисахаридозами называют группу лизосомных болезней накопления, причиной которых является недостаточность специфических лизосомальных ферментов, необходимых для катаболизма гликозаминогликанов. МПС IVa характеризуется отсутствием или недостаточностью активности N-ацетилгалактазамин-6-сульфатазы. Недостаточная активность сульфатазы приводит к накоплению субстратов гликозаминогликанов, кератансульфата и хондроитин-6-сульфата в лизосомах клеток всего организма и вызывает нарушения функций клеток, тканей и органов.
Положительное действие элосульфазы альфа при синдроме Моркио типа А проявляется в улучшении физической выносливости, измеряемой тестом 6-минутной ходьбы, а также снижением содержания кератансульфата в моче, что демонстрирует положительный фармакодинамический эффект на патологическое накопление кератансульфата в лизосомах клеток
Фармако-терапевтическая группа
Препараты для лечения заболеваний пищеварительного тракта и нарушений обмена веществ - ферменты
Фармакокинетика
Фармакокинетические параметры (SD) элосульфазы альфа у 23 пациентов с МПС IVa на 0 и 22 неделе лечения соответственно: Cmax 1.49 (0.534), 4.04 (3.24) мкг/мл; Tmax 172 (75.3), 202 (90.8) мин; AUC0-t 238 (100), 577 (416) мин×мкг/мл); T1/2 7.52 (5.48), 35.9 (21.5) мин; клиренс 10.0 (3.73), 7.08 (13.0) мл/мин/кг.
Дополнительные сведения
Владелец регистрационного удостоверения:
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
Произведено и расфасовано:
Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co.KG (Германия)
Упаковано:
ANDERSONBRECON (UK), Limited (Великобритания) или BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия) или СКОПИНФАРМ, ООО (Россия)
Выпускающий контроль качества:
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
Произведено и расфасовано:
Vetter Pharma-Fertigung, GmbH & Co.KG (Германия)
Упаковано:
ANDERSONBRECON (UK), Limited (Великобритания) или BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия) или СКОПИНФАРМ, ООО (Россия)
Выпускающий контроль качества:
BIOMARIN INTERNATIONAL, Limited (Ирландия)
Отзывов о препарате пока нет. Будьте первым, кто поделится опытом.
Вопросов о препарате пока нет.
Оплата и получение заказа
Как заказать
Оформить заявку на Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1 в Дубне через сайт РусЛек можно даже при его отсутствии: выберите уведомление о появлении, и мы сообщим, когда препарат снова будет в наличии. Если нужен аналог прямо сейчас — посмотрите другие формы выпуска и дозировки Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1, препараты с тем же действующим веществом (Элосульфаза альфа) или средства из той категории «Ферменты». Их можно заказать стандартно: выберите аптеку с наличием, добавьте в корзину и подтвердите бронирование. После этого аптека свяжется с вами по телефону, SMS, email или в мессенджерах. Также можно зарезервировать препарат напрямую на сайтах аптек‑партнёров. Если нужная аптека не подключена к системе бронирования РусЛек, перед визитом лучше позвонить и уточнить наличие и цену.
Оплата
Купить Вимизайм (концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1, а также аналоги и другие формы) можно с оплатой в аптеке Дубны при получении — наличными или картой. Учтите: цена на сайте и в аптеке может различаться, поэтому рекомендуем заранее уточнить актуальную стоимость по телефону выбранной аптеки. При оформлении заявки на отсутствующий препарат оплата не требуется, вы просто оставляете запрос на оповещение.
Доставка
Возможность доставки по Дубне зависит от конкретной аптеки‑партнёра. Аптеки с собственной курьерской службой или работающие с транспортными компаниями отмечены специальными значками. Условия, стоимость и необходимость предоплаты (иногда требуется) уточняйте в аптеке при заказе. Обратите внимание: рецептурные препараты могут быть недоступны для доставки. Для отсутствующего в данный момент Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1 доставка недоступна, но как только препарат появится — вы сможете забронировать его с доставкой или самовывозом.
Гарантии
РусЛек — это сервис поиска и резервирования лекарств, а не аптека. Мы не продаём и не доставляем препараты напрямую, в том числе Вимизайм Концентрат д/инф.р-ра 1 мг/мл 5мл №1 и его аналоги. Однако если у вас возникнут проблемы с аптеками‑партнёрами (например, по заказу аналога или заявке на появление), звоните на нашу горячую линию 8 800 777‑30‑29 — мы поможем решить вопрос максимально быстро.
Регистрационное удостоверение
Номер регистрационного удостоверения:
ЛП-№(001669)-(РГ-RU)
Владелец регистрационного удостоверения:
БиоМарин Интернэшнл Лимитед
Страна:
Ирландия
Дата получения:
13.01.2023
Вы можете ознакомиться с удостоверением в Государственном реестре лекарственных средств или скачать его по кнопке ниже: